Le syndrome de Budd-Chiari primitif est une hépatopathie caractérisée par une obstruction du flux veineux hépatique dans l’espace vasculaire situé entre les veinules hépatiques et la jonction entre la veine cave inférieure et l’oreillette droite excluant donc les causes d’amont (syndrome d’obstruction sinusoïdale) et d’aval (causes cardiaques). Les manifestations cliniques sont extrêmement variables, il peut être asymptomatique, aiguë, subaiguë ou chronique. Une enquête étiologique doit être menée minutieusement. Le but de notre travail est de rapporter le profil épidémiologique, clinique, étiologique, thérapeutique et évolutif de nos patients.

Il s’agit d’une étude rétrospective, descriptive qui avait inclus 10 patients colligés à notre service à l’hôpital Mohamed-Taher-Maamouri Nabeul du janvier 2006 au décembre 2020.

Nous avons colligé 10 patients : 6 hommes (60 %) et 4 femmes (40 %). L’âge moyen était de 45 ans. Les circonstances de découverte étaient des douleurs abdominales dans 9 cas (90 %), une distension abdominale dans 5 cas (50 %), un ictère dans deux cas (20 %) et une hémorragie digestive haute par rupture de varices oesophagiennes dans un cas (10 %). À l’examen, on a trouvé une ascite chez tous les patients (100 %), une circulation veineuse collatérale dans 6 cas (60 %),une hépatomégalie dans 5 cas (50 %) et un ictère cutanéomuqueux dans 2 cas (20 %). L’échographie couplée au doppler complétée par l’angioscanner abdominale permettaient le diagnostic chez tous les malades. Il s’agissait d’une atteinte de deux veines sus-hépatiques dans 5 cas (50 %), des 3 veines sus-hépatiques dans 4 cas (40 %) et une atteinte de la veine cave inférieure dans un cas (10 %). Aucun cas de thrombose portale associée n’a été trouvé. Il s’agissait d’un SBC aigu dans 3 cas (30 %) avec un cas d’hépatite aiguë fulminante, subaigu chez deux patient (20 %) et chronique chez 5 patients (50 %). Une fibroscopie œsogastroduodénale était réalisée chez 8 patients à la recherche des signes d’hypertension portale montrant des varices œsophagiennes chez 5 malades (50 %). L’investigation étiologique a révélé : Un syndrome myéloprolifératif dans 3 cas (30 %) avec 2 cas de thrombocytose essentielle et un cas de maladie de Vaquez, une maladie de Behçet chez deux patients (20 %), un déficit en protéines C et S dans 1 cas (10 %), syndrome des antiphospholipides dans 1 cas (10 %), un kyste hydatique du foie comprimant les veines sus-hépatiques dans un cas (10 %), une membrane de la veine cave inférieure chez un patient (10 %) et un syndrome paranéoplasique secondaire à un carcinome bronchique primitif chez un patient (10 %). Le traitement consistait en la prise en charge des complications liées à la maladie (bêtabloquant, ligature des varices œsophagiennes, diurétiques). Un traitement par bêtabloquants était indiqué chez 5 malades et une ligature de varices œsophagiennes était nécessaire chez 2 cas. Aucun cas de carcinome hépatocellulaire n’était survenu. Un traitement étiologique a été prescrit lorsqu’il a été indiqué en fonction de la cause. Neuf patients ont eu une anticoagulation avec recanalisation complète dans 6 cas. Un patient a bénéficié d’une angioplastie percutanée et un patient a été proposé pour une shunt intrahépatique porto-systémique (TIPS).

Le syndrome de Budd-Chiari primitif est une maladie rare. La détermination de l’étiologie est importante pour la prise en charge de la maladie. Le diagnostic repose essentiellement sur l’échographie-doppler des veines sus-hépatiques et de la veine cave inférieur. La prise en charge thérapeutique doit être précoce et multidisciplinaire.